"PRION"

Definisi Prion :

Prion adalah pembawa penyakit menular yang hanya terdiri dari protein. Prion tidak dapat dimusnahkan dengan panas, radiasi, atau formalin. Prion menyebabkan berbagai penyakit degenerasi seperti kuru, scrapie, Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), dan bovine spongiform encephalopathy (BSE atau sapi gila). Semua penyakit ini menyerang otak atau sistem syaraf lainnya, mematikan, dan belum dapat disembuhkan. Namun sebuah vaksin telah dikembangkan untuk tikus dan sedang dikembangkan lebih lanjut untuk manusia.

Prion merupakan A-agen yang menyebabkan penyakit yang bukan bakteri atau jamur atau virus dan tidak mengandung bahan genetik. Prion adalah protein yang terjadi biasanya dalam bentuk yang tidak berbahaya. Dengan lipat menjadi bentuk yang menyimpang, yang prion normal berubah menjadi agen jahat. Kemudian prion normal lainnya menjadi prion jahat.

Prion telah bertanggung jawab untuk sejumlah penyakit degeneratif otak, termasuk scrapie (penyakit fatal domba dan kambing), penyakit sapi gila, penyakit Creutzfeldt-Jacob, insomnia familial fatal, kuru , bentuk yang tidak biasa turun-temurun demensia dikenal sebagai Gertsmann- Straeussler-Scheinker penyakit, dan mungkin beberapa kasus penyakit Alzheimer's.

Evolusi Molekuler Prion :

Penelitian yang diterbitkan dalam edisi April 25 Alam berasal dari tim peneliti yang berbasis di Oxford, di Inggris, termasuk Profesor TRE Southwood, mantan penasehat pemerintah Inggris pada BSE. Prion adalah protein yang terjadi di otak semua mamalia sejauh dipelajari.  Fungsi normal dari protein prion tidak dipahami, tetapi penelitian baru-baru ini pada tikus yang tidak memiliki gen PRP, yang mengkodekan protein prion, menunjukkan bahwa melindungi otak terhadap demensia dan masalah degeneratif lain yang terkait dengan usia tua. .Kadang-kadang prion dihasilkan oleh mutasi genetik.  Hal ini menjelaskan mengapa beberapa kasus CJD pada manusia yang diwariskan.

  Penyakit prion lain yang diwarisi manusia disebut Fatal Familial Insomnia. Ada beberapa bukti bahwa ini hasil dari kekurangan protein prion normal, kekurangan yang terjadi karena mutan prion tidak dapat memenuhi fungsi-fungsi normal.

Selain menyebabkan penyakit melalui mutasi genetik mewarisi, prion mutan mampu berubah menjadi agen penyakit.  Menular dari hewan yang terinfeksi atau manusia untuk host baru, mereka mengkonversi 'normal' prion yang mereka hadapi dalam salinan mereka sendiri. Proses konversi hasil akhirnya di ensefalopati spongiform seperti BSE dan CJD.

  Sapi dan domba sangat dekat kerabat evolusioner. Mereka termasuk dalam keluarga Bovidae, dan berbagi satu nenek moyang yang hidup mungkin tidak lebih dari 20 juta tahun yang lalu.  Jadi, tidak mengherankan - di belakang - bahwa sapi bisa kontrak penyakit prion ketika makan dengan sisa dari domba terkontaminasi dengan scrapie, sebuah endemik ensefalopati spongiform untuk domba.  Bahwa ratusan ribu sapi telah disembelih sejak kontaminasi awal menunjukkan betapa mudahnya untuk protein prion bisa ditularkan dari ternak domba.

Tetapi manusia kerabat sangat jauh dari bovids seperti sapi dan domba. nenek moyang kami yang paling umum baru-baru ini masih hidup sekitar 70 juta tahun yang lalu, ketika mamalia semua tampak seperti tikus, dan dinosaurus masih menguasai bumi. Karena pemisahan ini evolusi, prion manusia tidak mungkin sama dengan baik domba atau sapi.  Jarak ini tampaknya harus ditanggung oleh pengalaman - domba memiliki scrapie selama lebih dari 200 tahun, namun tidak ada hubungan dikenal antara scrapie pada domba dan CJD pada manusia. Dengan argumen ini, tampaknya ada alasan kuat mengapa manusia harus kontrak CJD dari daging sapi.

Penyakit Prion :

Prion penyakit atau ensefalopati spongiform menular (TSEs) adalah suatu keluarga yang jarang terjadi gangguan neurodegenerative progresif yang mempengaruhi manusia dan hewan.  Mereka dibedakan dengan periode inkubasi yang panjang, perubahan spongiform karakteristik yang terkait dengan kerugian saraf, dan kegagalan untuk menginduksi respon inflamasi.

  Penyakit Prion milik kelompok kondisi progresif yang mempengaruhi sistem saraf pada manusia dan hewan. I Pada orang, penyakit prion mengganggu fungsi otak, menyebabkan perubahan memori, perubahan kepribadian, penurunan fungsi intelektual (demensia), dan masalah dengan gerakan yang memburuk dari waktu ke waktu.  Tanda-tanda dan gejala dari kondisi ini biasanya dimulai di usia dewasa, dan gangguan ini menyebabkan kematian dalam beberapa bulan untuk beberapa tahun.

  Penyakit prion Keluarga manusia termasuk penyakit klasik Creutzfeldt-Jakob (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindrom (SSU), dan insomnia fatal (FI). Kondisi ini membentuk sebuah spektrum penyakit dengan tanda-tanda dan gejala yang tumpang tindih.

Gen yang berhubungan dengan penyakit Prion :

Hanya sebagian kecil kasus penyakit prion berjalan dalam keluarga. Kebanyakan kasus sporadis, yang berarti mereka terjadi pada orang tanpa faktor risiko atau mutasi gen.  Jarang, penyakit prion dapat ditularkan melalui paparan kecelakaan pada jaringan prion-terkontaminasi selama suatu prosedur medis. 

Salah satu jenis penyakit prion pada manusia, varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD), diperoleh dengan makan produk daging sapi yang diperoleh dari ternak dengan penyakit prion.  Dalam sapi, bentuk penyakit ini dikenal sebagai bovine spongiform encephalopathy (BSE) atau lebih umum, "sapi gila" penyakit.  Contoh lain dari penyakit prion yang diperoleh manusia adalah kuru, yang diidentifikasi dalam suku Fore Selatan di Papua Nugini.  gangguan itu menular ketika anggota suku makan jaringan orang yang terkena selama ritual pemakaman makan daging manusia.

Keluarga bentuk penyakit prion disebabkan oleh mutasi gen yang diwariskan di PRNP.  gen ini memberikan petunjuk untuk membuat suatu protein yang disebut prion protein (PRP). Normalnya, protein ini kemungkinan terlibat dalam pengangkutan tembaga ke dalam sel.  Mungkin juga berperan dalam melindungi sel-sel otak dan membantu mereka berkomunikasi.  Dalam kasus keluarga penyakit prion, mutasi pada sel gen menyebabkan PRNP untuk menghasilkan bentuk yang tidak normal dari protein prion yang dikenal sebagai PRP ^Sc.  Dalam kasus iatrogenik dan diakuisisi, orang yang terkena penyakit prion berkembang dari paparan ini protein abnormal.

  Dalam sebuah proses yang tidak sepenuhnya dipahami, PRP ^Sc memiliki kemampuan untuk mengubah protein prion normal, PRP ^C, ke ^Sc PRP lebih.  Ini terbentuk protein abnormal di otak, membentuk gumpalan yang merusak atau menghancurkan sel-sel saraf.  Hilangnya sel-sel ini menciptakan lubang spons-seperti mikroskopik di otak, yang mengarah ke tanda-tanda dan gejala penyakit prion.